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El misterio de la familia de piel azul de Kentucky

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El misterio de la familia de piel azul de Kentucky

Mensaje por richardalberto el Lun Feb 27, 2012 9:13 pm


En 1958, Luke Combs llevó a su mujer al hospital. El motivo de la visita debía ser por algo relacionado con la salud de ella, pero hoy es difícil saberlo seguro. Porque en cuanto el tal Combs puso un pie en el hospital de la universidad de Kentucky (EU), los médicos le hicieron más caso a él que a ella. Todo por una cosa que a él le daba bastante vergüenza pero que era común en toda su familia: Luke era azul.
No es ninguna exageración, ni cosa de maquillaje, ni algo que dependiera de la luz de su entorno ni de la percepción de alguien que estuviera con él. Luke Combs era azul, como un personaje de ciencia ficción. Pronto se descubrió que no era solo él, sino casi toda su familia y los vecinos de su vivienda en las Montañas Apalaches de Kentucky. Comenzó así uno de los grandes y más apasionantes misterios de la medicina, una historia que durante años ha traído de cabeza a varios científicos y que a ratos se ha considerado una farsa muy elaborada.
Todo empezó hace seis generaciones, cuando, en el siglo XIX, un señor francés llamado Martin Fugate se mudó a una vivienda aislada a las orillas de Troublesome Creek, un arroyo por entonces deshabitado. Se casó con una mujer pelirroja extremadamente pálida, una estadounidense llamada Elizabeh Smith. Pronto la pareja empezó a tener hijos, nietos y luego bisnietos. Casi todos salieron azules. Incluso cuando se relacionaban con otras familas.
Ahora -por fin- se sabe que es debido a una improbable unión de genes recesivos que perduraron en la familia durante generaciones. Martín Fulgate sufría de un trastorno en la sangre que se ha llamado methemoglobinemia; la hemoglobina que llevaba en sus venas no podía transportar oxígeno con normalidad ni usarlo para que los tejidos ‘respiraran’. Con lo cual, el efecto es similar a cuando una persona se congela: los labios se le tornan morados, la piel azul y la sangre es de color chocolate porque no tiene oxígeno.
Daba igual que el gen fuera recesivo: los Fulgate llevaban una vida tan aislada en las Montañas Apalache que tendían a relacionarse entre ellos, con lo cual ‘protegían’ su legado genético. Los Fulgates se casaban con otros Fulgates o, como mucho, con familias que vivieran cerca de ellos, como los Smith, los Ritchie, los Stacy o los Combs.
Hoy, que el abanico de pretendientes de los Fulgate se ha abierto, esta condición está prácticamente extinta. Se conoce ahora gracias al trabajo de la doctora Madison Cawein III, una hematóloga de la universidad de Kentucky. Murió en 1985, pero los apuntes que había publicado en el libro La gente azul de Troublesome Creek en 1982 han servido para resolver el misterio.
Ahora sólo queda un fleco por zanjar en la historia: qué fue de Benjamin Stacy, el bebé tan azul que cuando nació, en 1975, sus matronas se asustaron y decidieron llevarlo del ala de maternidad a una clínica para hacerle una transfusión. Tuvo que llegar su abuela, Luna Fulgate, para decir que el chaval tenía el color de un auténtico Fulgate. A esa abuela se la ha descrito como “la mujer más azul del mundo”. Hoy, Benjamin, que de estar vivo tendría 37 años, sigue en paradero desconocido.

http://www.akronoticias.com/2012/02/9927-82748.htm

richardalberto
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